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跟着医学手艺的跨越，核素显像在ATTR-CA处理中表现越来越紧迫的作用

淀粉样变是指因卵白失实折叠酿成淀粉样物资千里积在细胞外间质，导致器官或组织功能坑害的一组疾病[1]，其主要分为免疫球卵白轻链淀粉样变（AL）和转甲状腺素卵白淀粉样变（ATTR），当上述淀粉样变积累腹黑时称为腹黑淀粉样变（CA）。然则ATTR-CA起病退藏，枯竭特异性临床弘扬，且常与其他疾病存在重迭，患者频频出现心衰等显明症状后才确诊，因此，ATTR-CA早期阶段筛查和会诊对改善患者预后至关紧迫。连年来，跟着对CA相关的长远，无创会诊本领得以竖立。其中，核医学查验因可准确、快速、无创性地援助会诊CA，获取了国表里指南或共鸣的推选[2，3]。2024年11月16日~11月18日，在好意思国芝加哥举行的好意思国腹黑协会科学年会（AHA 2024）上，有相关聚焦ATTR-CA的早期会诊和预后评估，为CA处理的圭表化提供了新的指引。

核素显像在ATTR-CA会诊中价值

当今，临床上大多量ATTR-CA患者不成获取实时的会诊。一项针对ATTR-CA患者的探访裸露，仅35%的突变型（ATTRm-CA）患者和46%的野生型（ATTRwt-CA）患者在症状出现后6个月内获取确诊，很多患者在确诊前就诊过5位以上的医师[4，5]。在ATTR-CA的会诊过程中，除了依靠临床弘扬和病史研究外，各式援助查验相似上演着举足轻重的变装。这些查验为ATTR-CA的会诊、颐养决策制定和预后评估提供有劲依据。

在繁多查验中，核素显像操作方便，准确高效，在ATTR-CA的会诊、鉴别会诊等方面具有紧迫价值。现阶段，临床最常用的是辐照性核素骨精明扫描术，其旨趣是诳骗示踪剂99Tcm磷酸盐生息物能与腹黑组织中的转甲状腺素卵白（TTR）精细联接，不雅察示踪剂被心肌或骨骼肌的吸收互异以会诊ATTR-CA的有无。当今，国内常用的99Tcm磷酸盐生息物为99Tcm焦磷酸盐（99Tcm-PYP）。

评价样式包括视觉分析和半定量分析。其中，视觉分析按静脉打针99Tcm-PYP后3h成像时心肌吸收进程分为4个等第（Perugini分级），骨吸收由肋骨的示踪剂吸收来界说[6]，分级循序如表1与图1。而半定量分析为计算心肌与对侧肺吸收的比值（H/CL），当打针示踪剂1h后测量比值≥1.5时可会诊ATTR-CA（如图2）[7]。

表1：Perugini分级[6]

图1: 99Tcm磷酸盐腹黑图像的视觉分级[6]

图2: 99Tcm磷酸盐腹黑图像的半定量分析[7]

既往大畛域的多中心相关裸露，当Perugini分级为2级或3级时，会诊ATTR-CA的明锐性为91%，特异性为87%；若同期血清或尿液中单克隆卵白弘扬为阴性时，其会诊ATTR-CA的特异性和阳性展望值达到100%，并不错在超声心动图或腹黑磁共振成像出现至极之前就能识别出心肌病变[8]。而接受打针示踪剂1h后扫描决策，计算H/CL≥1.5为阳性循序时，会诊ATTR-CA的明锐性为97%，特异性为100%，弧线底下积（AUC）值为0.992[7]。因此，欧洲腹黑病学会（ESC）发布的《2023 ESC 心肌病处理指南》中强调了在CA会诊时核素显像与血液学检测的长入应用，当两种查验效果均为阴性时，CA的可能性小；而核素显像2~3级，血液学检测阴性时，洽商ATTR-CA，并进一走路基因分型；若核素显像1级，血液学检测阴性时，则需要组织活检以明确会诊（腹黑或心外组织）[9]。会诊经由见图3。

图3：ATTR-CA会诊经由[9]

基于Perugini分级的ATTR-CA患者预后互异分析妖媚婷儿 勾引

本年AHA大会上公布的一项新相关[10]，该相关长远分析了ATTR-CA患者的当然史和遥远预后，旨在分析Perugini分级在评估疾病严重进程和展望预后中的作用，以期更精确地涌现疾病的动态进展，为临床医师在制定个性化颐养决策时提供科学依据。

相关纳入了2008年~2023年间在12个国外淀粉样变中心长入就诊的660名ATTR-CA患者，其均未弘扬出心衰的症状。患者平均年岁为74.1±9.7岁，其中男性占87%，21.5%的患者为ATTRm-CA。在会诊上，通过辐照性核素骨精明扫描术（Perugini分级）评估患者的心肌吸收情况。相关效果裸露，81.5%的患者为Perugini 2级和3级，而18.5%的患者为Perugini 1级。值得持重的是，新会诊的病例数跟着时候的推移迟缓加多，从2008年~2011年的27例加多到2020年~2023年的350例。

相关进一步发现，说明Perugini分级的不同，ATTR-CA患者的腹黑功能与结构特征呈现出权贵互异性。具体而言，Perugini 1级的患者腹黑结构和功能频繁平方。而Perugini 2级/3级的患者腹黑结构和功能权贵至极。在随访的3年中，与Perugini 1级的患者比拟，Perugini 2级/3级的患者心血奇迹件的发生率权贵加多（图4），包括心衰症状的进展（50% vs. 23%）、N结尾B型利钠肽原（NT-proBNP）水平升高（32.5% vs. 12.6%）、心衰入院（6.6% vs. 0%）和非筹备性心血管干系入院（16.7% vs 4%）。

图4：与Perugini 1级的患者比拟，Perugini 2级/3级的患者心血奇迹件的发生率权贵加多[10]

此外，尽管在第38个月时Perugini 1级与2级/3级患者的全因赔本风险相似（鉴识为5.0 vs. 4.5例赔本每100患者年），但与Perugini 1级患者比拟，Perugini 2级/3级患者的心血管赔本风险加多了3倍（HR 3.0 ，95%CI：1.19~7.56，p=0.020，图5）。

图5：与Perugini 1级患者比拟，Perugini 2级/3级患者的心血管赔本风险加多[10]

该相关通过长远分析无症状ATTR-CA患者的临床特征和当然史，进一步考据了Perugini分级在评估ATTR-CA疾病严重进程及展望预后中的紧迫作用。相关裸露不同Perugini分级的患者在腹黑功能和结构上存在权贵互异，其中2级/3级患者的心血奇迹件发生率及心血管赔本风险权贵加多。这些联所有据为临床医师制定更精确和灵验的颐养战略提供了选藏的参考。

回来

为了改善ATTR-CA患者的预后，实时准确的会诊至关紧迫。辐照性核素骨精明扫描术在明确ATTR-CA会诊、鉴别会诊、评估疾病严重进程及展望预后中具有紧迫价值。深信跟着国内核素显像圭表开展和临床应用现实，更多的ATTR-CA的患者能获取早期会诊和实时灵验的颐养。

参考文件：

[1].Kittleson MM， et al; American Heart Association Heart Failure and Transplantation Committee of the Council on Clinical Cardiology. Cardiac Amyloidosis: Evolving Diagnosis and Management: A Scientific Statement From the American Heart Association. Circulation. 2020 Jul 7;142(1):e7-e22.

[2]. 中华医学会心血管病学分会心力衰退学组，中华心血管病杂志裁剪委员会. 转甲状腺素卵白腹黑淀粉样变会诊与颐养中国行家共鸣. 中华心血管病杂志，2021，49(04): 324-332.

[3]. Garcia-Pavia P， et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021 Apr 21;42(16):1554-1568.

[4]. Grogan M， et al. Natural History of Wild-Type Transthyretin Cardiac Amyloidosis and Risk Stratification Using a Novel Staging System. J Am Coll Cardiol. 2016 Sep 6;68(10):1014-20.

[5]. Lane T， et al. Natural History， Quality of Life， and Outcome in Cardiac Transthyretin Amyloidosis. Circulation. 2019 Jul 2;140(1):16-26.

[6]. Khor YM， et al. 99mTc Bone-Avid Tracer Cardiac Scintigraphy: Role in Noninvasive Diagnosis of Transthyretin Cardiac Amyloidosis. Radiology. 2023 Feb;306(2):e221082.

[7].Bokhari S， et al. (99m)Tc-pyrophosphate scintigraphy for differentiating light-chain cardiac amyloidosis from the transthyretin-related familial and senile cardiac amyloidoses. Circ Cardiovasc Imaging. 2013 Mar 1;6(2):195-201.

[8].Gillmore JD， et al. Nonbiopsy Diagnosis of Cardiac Transthyretin Amyloidosis. Circulation. 2016 Jun 14;133(24):2404-12.

[9]. Arbelo E， et al; ESC Scientific Document Group. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Oct 1;44(37):3503-3626.

[10]. Aldostefano Porcari， et al. Characteristics and Natural History of Early ATTR Cardiac Amyloid Infiltration. AHA. 2024.

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